Vampirizmus (betegség): tünetek és kezelés. porphyria

Mi az ilyen betegség előfordulási gyakorisága?vámpirizmusról? A betegség gyakoribb a Dél-Afrikában élő fehér faj képviselői körében, Hollandiából költözött leszármazottakról. Finnországban hasonló patológia is gyakori.

A betegség öröklődésének típusai, és a betegség jellemzői ebben a cikkben vannak leírva.

Vámpírok: valóság vagy fikció?

Van-e vámpír a való életben?A történelem azt mutatja, hogy igen. A modern kutatók úgy vélik, hogy a vámpírok vadászata során sokan szenvedtek, és általában ártatlan emberek voltak. Bár volt ürügy az üldözésre. Azok az emberek, akiket vámpír miatt vádoltak, nem isznak minden más ember vérében, és nem voltak vérfarkasok, de rémisztő megjelenésük volt.

A tudósok úgy vélik, hogy az ilyen szörnyű bűncselekménnyel vádolt személyeknek ritka genetikai vérbetegségük volt, amelyet a porphyros (lila) görög szóból "porfíria" -nak hívtak.

Úgy gondolják, hogy a betegség megnyilvánulása hozzájárulta közeli hozzátartozóktól származó gyermek születése. A porfíria széles körben elterjedt Erdély kis falvaiban (a híres Drakula gróf szülőhelye) mintegy ezer évvel ezelőtt.

Vámpír-ügyek is híresek voltakkirályi dinasztiák. Például Andrew Wilson kutatója a "The Victorians" című könyvében említi a porfíria genetikai formáját, amely gyakori volt a brit trónus képviselői körében. Elmondása szerint ez a betegség az oka a Victoria királynő nagyapjának, a III. George király dementiájának.

A betegség mechanizmusa

Tehát a vámpírok a való életben nem léteznek.Ezzel a patológiával megszakad a hemoglobin gemma-nem fehérje részének termelése, ami mérgező porfirinek, a szervezetben lévő kötőfémek, különösen a vas és a magnézium túlméretezéséhez vezet. Az anyag túlzott tartalma szinte az egész testet mérgezi.

A porfíria számos fajtája létezik, és mindegyikük, kivéve a legutolsó formát, amely a bőrre hat, genetikai.

Az egyes fajok örökségének típusai változóak, de az autoszomális domináns mechanizmus előtérbe kerül.

Alapvető provokátorok

Leggyakrabban a provokátorok szerepe:

• a szigorú étrendhez való ragaszkodás;
• idegveszteség;
• barbiturátok, tetraciklinek, orális fogamzásgátlók;
• a mérgező vegyi anyagokkal való érintkezés;
• a nő hormonális hátterében bekövetkezett változás;
• fertőző betegségek;
• alkoholos italok használatát.

Az eritropoetikus uroporfíria tünetei

Hogyan jelenik meg a vámpír?A betegség meglehetősen ritka, és a recesszív típus szerint autoszomálisan továbbítódik. Egy generációban megfigyelhető több gyermekben, valamint a heterozigóta kórtani hordozóként tartott szülőknél. A betegség klinikai megnyilvánulásai. A betegség gyermekkorban nyilvánulhat meg. Melyek a vámpír-szakaszok?

Az első szakaszban újszülött gyermekek vannaka vizelet kimerült piros, a fényérzékenyítés jelenléte. Ebben a folyamatban az erythrocytákból felszabaduló uroporphyrinogént oxidálják és átviszik az uroporinra, és a bőrön helyezkednek el.

Egy idő után születése utána gyermeket hólyagok borítják, amelyek fekélyekké alakulnak át. Az antibiotikumok szedésének hátterében a fekélyek hegekké válnak. Ebben az esetben sclerotizált bőr jelenik meg az arcon és a test más területein.

A gyermek utolsó szakaszában az ízületek összehúzódása és a látásvesztés jelentkezik, a haj és a köröm növekedése hiányzik.

Hogyan manifesztálódik a porfíria? A tünetek sokszínűek:

• a beteg lépje növekszik;
• manifesztálódik hemolítikus vérszegénység, hemolízissel a sejtekben;
• növeli a szabad szérum bilirubinszintet és a retikulociták indexét;
• kibővített eritronorrhagiás csontvelő csíra;
• az eritrociták élettartama jelentősen csökken;
• az uroporfin és a co-opporphin szintje nő.

A betegség gyakran végzetes kimenetellel fejeződik be a korai gyermekkorban.

Hogyan manifesztálódik az erythropoetic protoporphyria?

A vampirizmus örökletes betegségautoszomális domináns módon. A betegség alapja a hem protoporfirin szintézisének megsértése, amely az erythrocaryocyták egy részét érinti. Lehetőség van továbbá növelni az aminolevulinsav szintézisét.

A betegek kifejezve fokozott fényérzékenység, megduzzad a bőr, viszketés, égés a földön vannak buborékok, amelyek ezt követően kifekélyesedhet.

Általában nincsenek hegesedés.A vörösvérsejtekben és a vizeletben az uroporfirin és a koproporfirin szintje normális marad, és a protoporfirin IX az eritrocitákban. A vérplazma protoporfirin indexe is magas lehet.

A hemolízis hátterében ritkán észlelt vérszegénységjelenléte miatt a két faj az eritrociták a csontvelőben. Néha van előfordulása vérzés, amely kapcsolatban van hyalinos az érfalra történő lerakódásának és azok későbbi hasítást. Lépmegnagyobbodás ritkán figyelhető meg.

Erythropoietic coproporphyria

Ez egy rendkívül ritka patológia, amelyet egy autoszomális domináns út örökölt. A klinikai kép szerint hasonló az eritropoetikus protoporphíriahoz.

A vörösvértestekben a koproporfirin tartalma 30-80a szokásosnál magasabb időpontban, a nagy mennyiségű koproporfirin III kiválasztása vizelettel és ürülékkel történik. Gyengén kifejezett fényérzékenységet mutat. A betegség akut formáját okozhatja barbiturátok szedése.

Akut porfiria szakaszos formában

Ez a betegség egyik májbetegsége.A vampirizmus súlyos neurológiai jelei halálhoz vezethetnek. Néha megnyilvánulása kevésbé hangsúlyos, és tartós remisszió van. A betegséget egy autoszomális domináns típus örökölte. Fejlesztése az uroporfyrinogén szintetáz enzim aktivitásának megsértésén és az idegsejteket mérgező delta-amino-laulinsav szintetáz szintjének növekedésén alapul.

A vörösvérsejtek porfirinjeinek szintjenormális. A vizeletben az uroporfirin I és II, valamint a koproporfirin III növekedett. A vizelet akut időszakában a porfirinek, a porfobilinogén előde megtalálható.

A májenzintáz és a delta-aminolevulinsav fokozott mértéke, fokozott vizelet porfobilinogén.

Különböző komplikációk lehetnek:

• hasi fájdalmak, amelyek különböző területeken lokalizálódnak, ami gyakran sebészeti beavatkozást igényel;
• súlyos polyneuritis;
• paresztézia;
• mentális rendellenességek;
• kóma;
• fokozott nyomás;
• vizelet rózsaszínű.

A vampirizmus olyan betegség, amelyhez vezethetletális kimenetele. A beteg halála általában légúti bénulás következménye. Sok beteg kómában vagy cachexia miatt hal meg.

A betegség súlyosbodása gyakran felmerülterhesség, barbiturátok, szulfonamidok, analgin bevétele. A betegek rokonai betegség tünetei lehetnek az élénk tünetek hiányában (az intermittáló betegség törölt formája).

Örökletes forma

A vámpír férfi örökíti ezt a betegségetautoszomális domináns típus. Gyakran előfordul, hogy a betegség titokban fejlődik ki, és csak akkor jelentkezik meg, ha az enzim-proporfyrinogén oxidáz aktivitása megszakad, és a májban a delta-aminolevulininsavszint szintézise nő.

A klinika szerint a betegség ezen formája hasonlít apatológiás, mint akut, időszakos porfiria. Az akut áramban lévő vizeletben a delta-aminolevulinsav és a porfobilinogén szintje nem éri el az ilyen kritikus markert, mint az intermittáló formában. A vizeletben és a székletben a koproporfirin szintje nő.

Variegatnaya forma

Van egy autoszomális domináns típusa isörökséget. A betegség kialakulását a protoporfirin-oxidáz enzim károsító hatása és a delta-aminolevulinsav szintézisének fokozott szintje okozta.

Jelek alapján a betegség hasonló a szakaszoshozporphyria. Néha fejlődik a veseelégtelenség. Barbiturátok és analgin bevétele esetén akut fájdalmat okozhat a hasban és az idegrendszerben fellépő zavar.

urokoproporfirii

Ez a legújabb bőrfaj.Olyan embereknél fordul elő, akik alkohollal küzdenek, akik hepatitisben szenvednek, vagy akik kapcsolatba kerültek a benzinnel és a mérgekkel. A legtöbb beteg májelégtelenségben szenved. A vizeletben nagy az uroporfirin indexe, a koproporfirin tartalma nem nőtt sokat. Az uroporfinogén karboxiláz enzimaktivitását is detektálják.

Ugyanakkor és a nagy többséga betegek rokonai azt mutatták, hogy az uroporfirin szintje nőtt a vizeletben és a koproporfirinben a székletben. Egyes családokban ennek a patológiának két vagy három hordozója van.

A vámpír ember a bőr különböző patológiáitól szenved:

• az ultraibolya fényre való fokozott érzékenység,
• mechanikai jellegű trauma,
• a bőr megvastagodása vagy elvékonyodása,
• a hólyagok megjelenése a kéz és az arc hátulján, majd hegesedés.

A bőr szerkezeti változásai a dermis primer léziójában nyilvánulnak meg. Az epidermisz változása másodlagos.

A vezető klinikai tünet a máj méretének növekedése. Gyakran a funkcionalitása szenved.

A terápia alapelvei

Hogyan lehet visszaszerezni a vámpírizmustól?A mai napig nem fejlesztették ki a terápia fő módszereit, ami a betegség abszolút megkönnyebbüléséhez vezetett. Ezért a kezelés fő célja a betegség tüneteinek megszüntetése. A szervezet védelme az ultraibolya sugarak hatásaitól csökkentheti a betegség megnyilvánulásait.

A negatív jelek csökkentésének egyik fő módja, hogy megóvja a testet a napfénytől. Kizárhatja a kábítószerek, például nyugtatók, fájdalomcsillapítók, szulfonamidok használatát.

Éles fájdalmas érzelmek esetén a kábító hatású érzéstelenítők alkalmazása látható. Például a aminazin alkalmazása javasolt.

Magas vérnyomás-indexrel megfelelő terápiát választanak ki. Általában "Inderal" használják.

A porfirinek tartalmának csökkentése érdekében olyan gyógyszer, mint a Delagil alkalmazása javasolt. Ez a gyógyszer elősegíti a "Delagil" és a "Riboxin" porfirinek kötődését.

A vitaminok, a folsav és a nikotinsav, a riboflavin, a retinol, a nikotinsav folyik.

A bőrelválások kezelésére ajánlott kenőcsök, beleértve a resocin vagy kortikoszteroidok használatát, Shostakovszkij balzsam használata.

Meg kell jegyezni, hogy a kezelés hatástalan lesz, ha a beteg alkoholt fogyaszt.

Megelőző intézkedések

A betegek megelőzése érdekébena szervezet fényérzékenységét fokozó gyógyszerek használatának megszüntetése. A külső anyagok, például a bergamotolaj, az eozin és a romomedin alkalmazása szintén ellenjavallt.

kilátás

Hogyan lehet visszaszerezni a vámpírizmustól? A diagnosztikai eljárások és a megfelelően kiválasztott terápia időszerű lefolytatásával a porfíria kezelése jó eredménnyel jár. Az összes megfelelő intézkedés rossz választékával a patológia súlyosbodhat.

A betegek panaszkodnak az akut fájdalomról a hasban, amely nincs meghatározott helyen. Emellett hányinger, hányás és emésztőrendszeri zavarok figyelhetők meg a betegeknél.

Téves diagnózis és terápia esetén az esetek felében a porfiria akut formája végzetes.

következtetés

Vannak valódi vámpírok? Természetesen nem. Ez egy olyan mítosz, amely egy olyan kórtörténetnek köszönhetően született meg, amely megzavarja a személy megjelenését.

Vampirizmus - amely alapja a betegséga csere jellegének megsértése, genetikai alapon. A patológia hozzájárul a belső szervek kudarcához, valamint sérti a bőr integritását.

</ p>>